Opgave 4. Carnitin Transporter Defekt

Indhold

1.

Forklar, hvorfor patienter med CTD kan komme i energiunderskud i tilfælde af faste eller opkastning. Inddrag figur 1.

Patienter med CTD kan ikke udnytte fedtsyrer som energikilde og kan derfor ikke få energi fra kroppens fedtdepoter under faste eller opkastning.

Figuren viser, at fedtsyrer i mitokondrier omdannes til acetyl-CoA, som omsættes videre gennem citrat-cyklussen. Ved citrat-cyklussen produceres ATP, som giver energi til kroppens respiration. Personer med CTD kan dog ikke transportere langkædede fedtsyrer igennem cellemembranen, så disse mennesker er langt mere afhængige af glucose som energikilde, end mennesker med en normal fedtsyreoptagelse er. Ved opkastning eller faste falder blodets glucosekoncentration. Hos raske mennesker forhindrer det ikke respirationen i at fortsæ...